Choroba Leśniowskiego-Crohna

Choroba Leśniowskiego-Crohna ( choroba Leśniowskiego-Crohna ) jest przewlekłym niespecyficznym ziarniniakowym stanem zapalnym przewodu pokarmowego . Może to wpłynąć na wszystkie działy przewodu pokarmowego od jamy ustnej do odbytu . Jednak w pierwszej kolejności dotyczy to dolnych części jelita cienkiego i grubego , rzadko przełyku i jamy ustnej. W przypadku choroby Leśniowskiego-Crohna charakterystyczne są segmentowe zmiany błony śluzowej jelita , co oznacza, że ​​można jednocześnie dotknąć kilku narządów jelitowych, które są rozdzielone przez zdrowe części. Wcześniej uważano, że choroba Leśniowskiego-Crohna może wpływać tylko na końcową część jelita cienkiego, dlatego często używane są inne nazwy terminalnego zapalenia zatok , regionalnego zapalenia jelita krętego .

Historia

Choroba została opisana dwukrotnie, niezależnie od siebie: w 1904 r. Polski chirurg Anthony Lesnovsky (1867-1940), aw 1932 r. Amerykański gastroenterolog Barrill Bernard Kron (1884-1983), na cześć którego nazwano chorobę.

Etiologia

Czynniki genetyczne

W rozwoju choroby rola odgrywa genetyczną predyspozycję. Dla niektórych genów ustalono związek z rozwojem choroby Leśniowskiego-Crohna: NOD2 (receptor NOD2), IL23R ( chromosom 1 p 31) i ATG16L1, DLG5 i NELL1 ( chromosom 11p 15,1). Zmniejszenie liczby sekwencji genów odpowiedzialnych za syntezę beta-defensyn przyczynia się do rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna. Defensyny są rodzajem naturalnych antybiotyków, które chronią błonę śluzową przed bakteriami. Ludzie z chorobą Leśniowskiego-Crohna mają na ósmej sekwencji genów chromosomu, które wytwarzają defensyny , a cztery są zdrowe. Poziom defensyn, odpowiednio, w ich błonie śluzowej jest nieco wyższy. Jednak w wielu przypadkach choroby Leśniowskiego-Crohna w jelicie cienkim związek z tym nie jest przestrzegany

Układ odpornościowy
Wcześniej uważano, że choroba Crohna jest chorobą autoimmunologiczną. Według bardziej aktualnych danych wynika to z naruszenia wrodzonej odporności . Zmniejszenie wydzielania cytokin przez makrofagi powoduje chorobę zapalną jelita grubego, gdzie kolonizacja mikroorganizmów jest wysoka. Według innej teorii, choroba Leśniowskiego-Crohna powoduje nadmierną aktywność cytokin Th1 ( T-pomocnik 1 ). Inne badanie wykazało, że ważniejszą rolę odgrywa Th17 ( pomocnik T-17 ).

Mikroorganizmy
Istnieje przypuszczenie, że choroba jest spowodowana przez Mycobacterium avium subsp. paratuberculosis (MAP) . Te prątki charakteryzują się powolnym wzrostem.

Inne czynniki

Nadmierna higiena

Nie wiadomo, jakie czynniki środowiskowe prowadzą do częstszego rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna w społeczeństwie o wysokich standardach higienicznych. Być może zakażenie niektórymi pasożytami prowadzi do swoistego zmniejszenia odpowiedzi immunologicznej, co przyczynia się do przewlekłego przebiegu reakcji zapalnej. Istnieją inne hipotezy, według jednego z nich, uszkodzenie bariery jelitowej występuje z powodu przedłużonej ekspozycji spowodowanej przez detergenty ( mydło , emulgatory ). Mogą one przyczynić się do uszkodzenia funkcji barierowej ściany jelita, a tym samym do penetracji bakterii z normalnej flory jelitowej do ściany. Flora jelitowa u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna jest najprawdopodobniej wtórnie zmieniona: w porównaniu ze zdrowymi osobnikami wyraźnie zmniejsza się liczba różnych rodzajów bakterii.

Palenie
Ryzyko palenia jest dwa razy większe niż palaczy. Rzucenie palenia z reguły pozytywnie wpływa na przebieg choroby, zmniejsza ryzyko nawrotu po zabiegu.

Nutrition
Wcześniej podejrzewano istnienie związku z konkretnym odżywianiem, na przykład zwiększone stosowanie rafinowanych cukrów przez pacjentów z HC jest uważane za drugorzędne do tego dnia, ponieważ wielu pacjentów z chorobą Crohna z powodu zapalenia jelita cienkiego decyduje o ogólnym spadku resorpcji, a zatem pogarszaniu wchłaniania pokarmu.

Psychosomatyka
Wiadomo, że stres emocjonalny może powodować lub nasilać zaburzenia jelit i objawy ze strony jamy brzusznej (biegunka, ból brzucha). Uważa się, że stres psychospołeczny prowadzi do naruszenia procesów regulacyjnych odpowiedzi immunologicznej i obecności odpowiednich warunków wstępnych do aktywacji choroby.

W przypadku pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna wskazane jest zidentyfikowanie czynników stresogennych powodujących pojawienie się objawów i skonsultowanie ich z lekarzem na ten temat.

Objawy kliniczne

Najczęściej choroba objawia się u młodych ludzi w wieku 15-30 lat, chociaż może rozwinąć się w każdym wieku. Rozwój choroby jest przewlekłym przebiegiem z okresowymi zaostrzeniami i remisjami .

Wspólne manifestacje

Wzrost temperatury ciała, ogólne osłabienie, utrata masy ciała.

Objawy jelitowe

Ból brzucha może być pierwszym objawem choroby. Często łączy się z biegunką . Kał może czasami zawierać zanieczyszczenia krwi. Ból często występuje w prawym biodrowym rejonie brzucha i wymaga starannej diagnostyki różnicowej z zapaleniem wyrostka robaczkowego . Ponadto mogą występować mdłości , wymioty , wzdęcie brzucha i utrata apetytu .

Występy klatki piersiowej

Żarłoczna ropne zapalenie skóry kończyn dolnych u osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna

Guzkowy rumień na plecach osoby z chorobą Leśniowskiego-Crohna
Choroba Leśniowskiego-Crohna może powodować rozwój patologicznych procesów w innych narządach odległych od głównego nurtu:

Zapalenie wewnętrznego środowiska gałki ocznej w postaci zapalenia błony naczyniowej , zapalenia nadtwardówki ;
Choroba reumatyczna w postaci seronegatywnego zapalenia stawów kręgosłupa ;
Grupa chorób charakteryzujących się zmianą jednego lub więcej stawów ( artretyzm ) lub miejsc przywiązania mięśni do kości ( entezitis );
Zmiany skórne w formie zgorzelinowej ropnej , guzowatego rumienia ;
Choroby neurologiczne. Wśród nich padaczka , udar , miopatia , neuropatia obwodowa , bóle głowy i depresja .
Komplikacje
Niedrożność jelit . Zwężenie uszkodzonego odcinka jelita w momencie wystąpienia choroby jest spowodowane procesem zapalnym, później strukturami włóknistymi.
Przetoka – połączenie pętli jelit z innymi narządami lub powierzchnią ciała: przetoki pojawiają się z reguły w dłuższych okresach i mogą być różne: połączenie między jelitami a powierzchnią ciała (enterocutal), między jelitowymi pętlami (enteroentralną), między jelitami a narządami płciowymi (enterowaginal) ), między jelitami a pęcherzem (enterovacial), wyjście przetoki w odbytnicy (odbytnicy), odbytnicy. Rzadko przetoki są pobierane bezpośrednio do jamy brzusznej.
Ropnie (ograniczone nagromadzenie ropy) mogą powodować ropnie wewnątrzotrzewnowe i pozaotrzewnowe.
Krwawienie jelitowe.
Toksyczny megakolon (z powodu nadmiernego powiększenia jelita). W przypadku choroby Leśniowskiego-Crohna występuje ona nieco rzadziej niż z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego .
Rak Przede wszystkim istnieje ryzyko zachorowania na raka okrężnicy (częściej niż z wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy ).
Osteoporoza i osteopenia : zmiany w grubości kości kręgosłupa występują częściej w wyniku złego wchłaniania lub leczenia kortyzonem .
Choroba pęcherzyka żółciowego : z powodu naruszenia krążenia wątrobowo-jelitowego.
Kamica moczowa : rozwija się poprzez zwiększone wchłanianie szczawianu z jelita. Powodem tego jest zespół utraty kwasów żółciowych z powodu zredukowanego i zapalnego jelita krętego, tak że wapń , który normalnie wiąże szczawian jelita, wiąże się obecnie z kwasami żółciowymi.
Wysiękowa gastroenteropatia .
Anatomia patologiczna

Przygotowanie makr. Przegięcie jelit uzyskuje się chirurgicznie
Makroskopowo: obrzęk i zgrubienie całej grubości ściany jelita. Błona śluzowa zawiera dużą liczbę mieszków i montuje nawierzchnię . Wrzody długie wąskie i głębokie wzdłuż jelita, chociaż czasami owrzodzenia są poprzeczne.

Mikroskopowo:

Niespecyficzna ziarniniakowatość. Granulki zawierają komórki nabłonkowe i komórki Pirogov-Langhans .
W warstwie podśluzówkowej znajduje się duża liczba limfocytów, histiocytów i komórek plazmatycznych.
Leczenie
Leczenie nieskomplikowanej choroby Leśniowskiego-Crohna przeprowadza się za pomocą preparatów farmaceutycznych. Stosuje się następujące leki: salicylany (5-ASA) – sulfasalazyna, mesalazyna, glukokortykoidy – prednizon, metyloprednizolon, leki immunosupresyjne – azatiopryna, metotreksat, 6-merkaptopuryna, anty-TNFα, anty-TNFα, TNF – lek o czynniku martwicy nowotworów – infliksymab (w trakcie badań klinicznych).

Leczenie chirurgiczne nie jest stosowane w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna, ale można ją wykonać z powikłaniami choroby:

stałe lub stałe zwężenie jelita lub jego niedrożność;
powstawanie przetok w pęcherzu, pochwie lub skórze;
nieproduktywne szczeliny odbytu lub ropnie;
ropnie śródotrzewnowe, toksyczne rozszerzenie lub perforacja jelita;
należy unikać wielokrotnych resekcji – może rozwinąć się zespół krótkiego żołądka.